Küpers clinical prediction score in a case series of primary aldosteronism

Background: Primary aldosteronism is a disorder due to excessive aldosterone production in the presence of low renin levels. It is an underdiagnosed pathology despite its simple screening. Establishing the unilateral or bilateral location represents the greatest diagnostic challenge and is crucial to define the therapeutic approach. Adrenal venous catheterization (AVC) is the best test to establish the location, but it is invasive and expensive. New predictive markers of laterality are being developed. Case series presentation: We present a case series of 8 patients diagnosed with primary aldosteronism due to arterial hypertension with hypokalaemia, elevated aldosterone-renin ratio and compatible computed tomography. 4 patients underwent adrenal venous catheterization. Conclusion: In patients who underwent catheterization as well as in those who did not, the Küpers score adequately predicted lateralization in 75% of cases and it could be a useful tool to discriminate unilateral from bilateral aldosteronism.

Introducción: El hiperaldosteronismo primario es un desorden debido a una producción excesiva de aldosterona en presencia de niveles bajos de renina. Es una patología infradiagnosticada a pesar de su simple tamizaje. Definir la localización unilateral o bilateral representa el más importante desafío diagnóstico y es crucial para el abordaje terapéutico. El cateterismo venoso adrenal (CVA) es la mejor prueba para establecer la localización, pero es invasivo y costoso. Nuevos marcadores predictivos de unilateralidad se encuentran en desarrollo. Presentación de serie de casos: Presentamos una serie de casos de 8 pacientes diagnosticados con hiperaldosteronismo primario debido a hipertensión arterial con hipocalemia, radio aldosterona-renina elevado y tomografía compatible. 4 pacientes fueron sometidos a cateterismo venoso adrenal. Conclusión: Tanto en los pacientes que fueron sometidos a cateterismo venoso adrenal como en los que no, el score de Küpers predijo adecuadamente la lateralidad en 75% de los casos y puede ser una herramienta útil para diferenciar el hiperaldosteronismo unilateral del bilateral.

Hipokalemia de gradiente transtubular alto: una propuesta práctica para su enfoque / High transtubular gradient hypokalemia: a practical proposal for its focus

Resumen El potasio es un ion de predominio intracelular involucrado en múltiples funciones esenciales para mantener la homeostasis celular. Por lo anterior, sus concentraciones a nivel plasmático se encuentran estrechamente reguladas mediante el sistema renal y endocrino, además de estar afectado ante situaciones como la acidosis, cambios en la osmolaridad plasmática y concentración de otros electrolitos. La hipokalemia es un trastorno electrolítico común en la práctica clínica causado por el aporte inadecuado o pérdidas excesivas. Su enfoque diagnóstico requiere de una apropiada historia clínica que incluya antecedentes personales patológicos, farmacológicos, y un examen físico detallado con determinación del estado de volemia e hidratación del paciente, así como la medición de otros electrolitos a nivel plasmático y ocasionalmente en orina. El gradiente transtubular de potasio es una herramienta útil para direccionar posibles causas. Dentro de las causas de hipokalemia de gradiente transtubular elevado se encuentra el síndrome de Bartter.

Abstract Potassium is a predominantly intracellular ion involved in multiple essential functions to maintain cellular homeostasis. Therefore, its variations at the plasma level are tightly regulated by the renal and the endocrine systems; in addition to being affected by situations such as acidosis, changes in plasma osmolality and concentration of another electrolytes. Hypokalemia is a common electrolyte disorder in clinical practice affected by reporting excessive damage or loss. Its diagnostic approach requires a complete medical record that includes personal pathological and pharmacological information, a specific physical examination with certain conditions like patient's blood volume and hydration status, as well as the measurement of other electrolytes at the plasma level and occasionally in urine. The transtubular potassium gradient is a useful tool to address possible causes. Bartter syndrome is one of the causes of elevated transtubular gradient hypokalemia.

Hipertensión arterial secundaria a hiperaldosteronismo primario / Hypertension secondary to primary hyperaldosteronism

RESUMEN La hipertensión arterial es una afección pandémica responsable de varias complicaciones cardiovasculares, neurológicas y renales. La gran mayoría se debe a la hipertensión esencial o primaria, pero cada vez se diagnostican más casos de hipertensión arterial secundaria, ya sea de causa endocrinológica, renal o neurológica. Se presenta un caso de hipertensión secundaria a hiperaldosteronismo primario.

ABSTRACT Hypertension is a pandemic worldwide, being responsible for several cardiovascular, neurological and renal complications. The vast majority is due to essential or primary hypertension, but more and more cases of secondary arterial hypertension are diagnosed, either due to endocrinological, renal or neurological causes. Next, an hypertension case of secondary to primary hyperaldosteronism is presented.

Debilidad muscular con hipokalemia e hipertiroidismo en un adolescente con síndrome de Down / Muscle weakness with hypokalemia and hyperthyroidism in an adolescent with Down syndrome

La hipokalemia aguda es una causa poco frecuente de debilidad muscular. La parálisis periódica tirotóxica es una complicación infrecuente de la tirotoxicosis, en sus diferentes etiologías, en la cual se produce hipokalemia por un flujo masivo de potasio al compartimiento intracelular, que provoca parálisis muscular, que afecta, principalmente, la musculatura proximal de los miembros inferiores. Es importante reconocer esta entidad para instaurar un tratamiento adecuado que incluya el rápido suplemento de potasio y el uso de beta-bloqueantes no selectivos. El tratamiento del hipertiroidismo subyacente y el retorno al estado eutiroideo es imprescindible para la resolución de los episodios de parálisis periódica tirotóxica. Aquí se presenta a un paciente de 13 años de edad con síndrome de Down que consultó por debilidad muscular de los miembros inferiores y trastorno de la marcha, asociada a hipokalemia aguda, en el que se realizó el diagnóstico de hipertiroidismo por enfermedad de Graves.

Acute hypokalemic paralysis is a rare cause of acute weakness. Thyrotoxic periodic paralysis (TPP) is an unusual complication of hyperthyroidism. It is characterized by sudden onset of hypokalemia condition resulting from a shift of potassium into cells and paralysis that primarily affects the lower extremities. Failure to recognize TPP may lead to improper management. Treatment of TPP includes replacing potassium rapidly, using nonselective beta-blockers and correcting the underlying hyperthyroidism as soon as possible. TPP is curable once euthyroid state is achieved. We describe a 13-year-old male with Down syndrome who presented with acute onset of lower extremity weakness secondary to acute hypokalemia and was found to have new onset Graves' disease.

Hipokalemia severa asociada a cloxacilina / Severe hypokalemia associated with cloxacillin

La hipokalemia es actualmente el segundo trastorno hidroelectrolítico más frecuente en el paciente hospitalizado, una causa inhabitual es la hipokalemia secundaria al uso de Cloxacilina pero cuyo uso en altas dosis y por tiempo prolongado está en aumento. Se presenta el caso clínico de una paciente de 69 años que en el contexto de Espondilodiscitis es tratada con Cloxacilina endovenosa con altas dosis por tiempo prolongado y presenta hipokalemia severa reiterada siendo descartadas otras causas , se pudo comprobar que se trataba de hipokalemia asociada a antibiótico , revirtiendo el cuadro post suspensión de la Cloxacilina sin presentar nuevo trastorno electrolítico.

Hypokalemia is the second most frequent water-electrolyte imbalance in the hospitalized patient. Cloxacillin use is an infrequent cause but its use in high doses and for prolonged periods is on the rise. We present the clinical case of a 69 year old being treated for spondylodiscitis with high dose intravenous cloxacillin over a prolonged period who repeatedly presented severe hypokalemia. Other causes having been discounted, it was proven to be antibiotic associated hypokalemia which reverted on suspension of the cloxacillin with no new electrolytic disturbance thereafter.

Inusual forma de presentación de hipertiroidismo asociado a parálisis hipokalémica / An unusual presentation of hyperthyroidism associated with hypokalemic paralysis

La parálisis periódica hipokalémica tirotóxica (PPHT) constituye un raro trastorno caracterizado por debilidad muscular severa asociado a hipokalemia en pacientes hipertiroideos. Se reporta en este artículo un paciente masculino de 28 años de edad quien ingresó a un centro de salud de primer nivel, por debilidad muscular generalizada con subsecuente caída desde su altura sin pérdida de la conciencia. Es remitido posteriormente a un Hospital regional (en Colombia), en donde se identifica la presencia de bocio. Se solicitaron pruebas de función tiroidea y niveles de hormona estimulante de la tiroides (TSH) los cuales fueron anormales. Este caso clínico busca difundir el conocimiento de una patología considerada infrecuente en la región, con el fin de resaltar algunos aspectos clínicos y fisiopatológicos, destacando la importancia de tener presente el diagnostico de esta enfermedad y lograr hacer un manejo oportuno teniendo en cuenta sus complicaciones potencialmente fatales.

Hypokalemic thyrotoxic periodic paralysis is a rare disorder characterized by severe muscle weakness with low serum potassium levels in hyperthyroid patients. We describe a 28- years-old man who was admitted to a first level health center with a history of muscle weakness and a fall from his height without loss of consciousness. He was transferred to a regional Hospital (in Colombia) where, in a physical examination, was noticed an enlarged size of thyroid gland. Thyroid function tests and levels of thyroid stimulating hormone (TSH) were requested, which were abnormal. This case report attempts to spread the knowledge of a disease considered rare in the region, in order to highlight some clinical and pathophysiological aspects, the importance of always be considered in patients with this clinical presentation and making an appropriate treatment and diagnosis.

Caso Clínico: Parálisis Hipokalémica Tirotóxica, una Patología Infradiagnósticada Prevalente? / Case Report: Thyrotoxic Hypokalemic Paralysis, an Underdiagnosed Prevalent Pathology?

INTRODUCCIÓN: La parálisis hipokalémica tirotóxica (PHT) es una complicación de la tirotoxicosis, se trata de un trastorno endocrino-neuromuscular agudo, reversible, adquirido y raro, secundario a la disminución plasmática del potasio (K+) que se manifiesta con debilidad muscular, hipertiroidismo con tirotoxicosis e hipokalemia. CASO CLÍNICO: Se reporta el caso de un paciente de 40 años que sin antecedentes de importancia acude por paresia, cuadriplejía; como hallazgos existieron hipokalemia e hipertiroidismo por lo que fue ingresado. EVOLUCIÓN: El paciente evolucionó favorablemente luego del tratamiento con reposición hidroelectrolítica, ventilación mecánica y Metimazol; resuelto el cuadro, se mantuvo en control ambulatorio por consulta externa de la especialidad de Endocrinología y en la actualidad no ha nuevos presentado episodios. CONCLUSIÓN: La PHT es un trastorno poco conocido y por lo tanto poco diagnosticado en nuestro medio, de ahí la importancia de considerar el diagnóstico en la práctica clínica.(au)

BACKGROUND: Thyrotoxic hypokalemic paralysis (THP) is a complication derived from thyrotoxicosis, it refers to a neuromuscular-endocrine reversible acquired and rare acute disorder secondary to depletion of potassium (K+) serum levels which is manifested with muscular weakness, thyrotoxic hyperthyroidism and hypokalemia. CASE REPORT: This is about a 40-year old male patient with no important precedents who attended because of palsy and quadriplegia. Hypokalemia and hypethyroidism were also found so he was hospitalized. EVOLUTION: The Patient evolved favourably after hydro-electrolytic replenishment, mechanical ventilation and Methimazole. He kept on ambulatory control at Endocrinology consult with no relapses. CONCLUSION: THP is barely known disorder, therefore is under-diagnosed in our environment so it is important to consider this diagnosis during clinical practice.(au)

Alcalosis metabólica hipoclorémica como presentación de la fibrosis quística. Informe de dos casos / Hypochloremic metabolic alkalosis as presentation of cystic fibrosis. Report of two cases

Introducción: se describen los casos de dos pacientes con fibrosis quística (FQ) con alcalosis metabólica hipoclorémica: uno con diagnóstico de novo y otro con una recaída. Casos clínicos: pacientes de 6 y 9 meses que consultan por tos, fiebre y disnea. El primero con síndrome bronco-obstructivo recurrente (SBOR), el segundo con FQ conocida. Examen físico: dificultad respiratoria, deshidratación y desnutrición. Gasometría: alcalosis metabólica, hipokalemia e hipocloremia graves. Se tratan con cloruro de sodio y potasio. Hay mejoría del desequilibrio electrolítico y del estado ácido-base. No se documentan pérdidas renales o gastrointestinales de cloro y se diagnostica síndrome pseudo-Bartter. Los electrólitos en sudor de ambos pacientes son elevados. Se diagnostica alcalosis metabólica por FQ. Conclusión: la alcalosis metabólica puede ser la manifestación inicial en niños con SBOR y talla baja con sospecha de FQ; igualmente puede hacer parte de una exacerbación aguda en pacientes conocidos con FQ. Con su reconocimiento y tratamiento oportunos disminuye la morbilidad.

Introduction: We describe the cases of two patients with hypochloremic metabolic alkalosis either as the initial presentation of cystic fibrosis (case 1) or as part of a second cystic fibrosis exacerbation (case 2). Clinical cases: Two patients, 6 and 9 months old, were brought to the hospital because of cough, fever, and dyspnea. The first had a syndrome of recurrent bronchial obstruction, without the diagnosis of CF on admission. Both presented with difficulty for breathing, dehydration, and malnutrition. Arterial blood gases showed metabolic acidosis, hypokalemia, and severe hypochloremia. Treatment with sodium chloride and potassium improved their electrolyte balance and acid-base status. They did not have renal or gastrointestinal losses of chloride. CF and pseudo-Barter's syndrome were diagnosed. Conclusion: Metabolic alkalosis can be the initial manifestation of CF in infants with recurrent bronchiolitis and short stature suspicious of having CF. It can also be the expression of an acute exacerbation in patients with known CF. Opportune diagnosis and treatment are important to decrease morbidity.

Parálisis periódica hipokalémica tirotóxica: reporte de un caso y revisión del tema / Thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis: a case report and review of the literature

Se expone el caso de un hombre de 20 años, que consultó a urgencias por cuadro de 2 horas de parestesias y pérdida de la fuerza muscular en miembros inferiores, hasta incapacidad completa para incorporarse desde una silla...

We describe a case of a 20 years old man, who consulted to the emergency room for two hours of paresthesias and loss of muscle strenght in the lower limbs, until he presented complete inability to rise from a chair...

Hipertensión secundaria por hiperaldosteronismo primario / Secondary hypertension caused by primary hyperaldosteronism: a case report

El hiperaldosteronismo primario es la causa más frecuente de hipertensión de origen endocrino. El exceso de aldosterona se asocia a elevación de la presión arterial, hipokalemia, hiperglucemia e hipertrofa ventricular. La presencia de hipertensión arterial y niveles bajos de potasio en sangre, alertan al clínico a buscar una causa secundaria de hipertensión arterial. Se presenta el caso de un hombre de 39 años de edad con síndrome de Conn (hiperaldosteronismo primario por adenoma suprarrenal), con confrmación bioquímica e imagenológica y posterior cirugía exitosa (adrenalectomía unilateral). Se presenta el enfoque del paciente con sospecha de hiperaldosteronismo, la interpretación de las pruebas actuales en nuestro medio y su pronóstico.

Primary hyperaldosteronism is the most common cause of hypertension of endocrine origin. Aldosterone excess is associated with elevated blood pressure, hypokalemia, hyperglycemia and ventricular hypertrophy. The presence of arterial hypertension and low potassium levels in the blood alert the clinician to search for a secondary cause of arterial hypertension. We present the case of a 39 year old with Conn's syndrome (primary aldosteronism by adrenal adenoma), with biochemical and imagiological confrmation and subsequent successful surgery (unilateral adrenalectomy). We present the approach to patients with suspected hyperaldosteronism, interpretation of current tests in our environment and its prognosis.

Hiperaldosteronismo primario: el gran olvidado en pacientes con hipertensión de inicio temprano y de difícil control, enfoque y manejo / Primary aldosteronism: the forgotten one in patients with early-onset hypertension, and difficult control, approach and management

El hiperaldosteronismo primario es una enfermedad que se caracteriza por la producción autónoma en exceso de aldosterona, que tiene como resultado la supresión de los niveles de renina, causando con frecuencia hipertensión arterial e hipokalemia. El hiperaldosteronismo primario es más común de lo que se pensaba. La alta prevalencia, el daño que causa al sistema cardiovascular y a los riñones, y el hecho de que un diagnóstico y tratamiento oportunos puedancorregir la hipertensión y la hipokalemia, justifican la búsqueda del hiperaldosteronismo primarioen muchos pacientes con hipertensión. Cuando se sospecha hiperaldosteronismo primario, sedeben realizar pruebas de tamización; la prueba de elección es la relación entre la concentración de aldosterona plasmática y la actividad de la renina plasmática. Posteriormente, se debe confirmar el diagnóstico con alguno de los métodos disponibles, como la carga oral de sodio o la prueba de infusión de solución salina, entre otros. Una vez se confirma el diagnóstico, el paso a seguir es determinar el subtipo de hiperaldosteronismo primario, lo cual es importante para determinar eltratamiento más adecuado. Finalmente, se deben hacer estudios de imaginología para identificar posibles lesiones en las glándulas adrenales.

Abstract: primary aldosteronism is a disease characterized by autonomous excess production of aldosterone, which results in the suppression of renin levels, often causing hypertension and hypokalemia. Primary hyperaldosteronism is more common than previously thought. The high prevalence causes damage to the cardiovascular system and kidneys, and the fact that a diagnosis and treatment can correct the hypertension and hypokalemia justifies the search of primary hyperaldosteronism in many patients with hypertension. When primary aldosteronism is suspected, screening tests should be performed; the recommended test is the aldosterone to renin ratio. Subsequently, the diagnosis should be confirmed by any of the available methods, such as the oral sodium loading test and saline infusion test, among others. After confirming the diagnosis, the next step is to determine the subtype of primary aldosteronism, which is important in determining the most appropriate treatment. Finally, imaging studies should be carried out to identify possible lesions in the adrenal glands.

Paralisia periódica hipocalêmica esporádica / Sporadic hypokalemic periodic paralysis

Paralisia periódica hipocalêmica é um distúrbio genético muscular raro que afeta os canais iônicos. É potencialmente fatal se não diagnosticado e tratado adequadamente, e os sintomas inespecíficos dificultam o diagnóstico para médicos não familiarizados com essa condição. Este artigo apresenta um caso de paralisia periódica hipocalêmica primária em um paciente de 25 anos. A apresentação clínica, assim como a laboratorial, foram típicas. Com este relato enfatizamos a importância do conhecimento dessa entidade, porque, se reconhecidos e tratados propriadamente, os pacientes geralmente se recuperam sem sequelas clínicas

Hypokalemic periodic paralysis is a rare genetic disorder that affects muscle ion channels. It is a life-threatening condition if not diagnosed and treated properly, and its nonspecific symptoms make diagnosis difficult for physicians unfamiliar with this condition. This article reports a case of primary hypokalemic periodic paralysis in a 25-year-old patient. The clinical and laboratory parameters were typical. With this report we emphasize the importance of knowing this entity because, if recognized and treated appropriately, patients usually recover without clinical sequelae